ihtioze

ihtioze pārskats

2012. gada decembris

Ihtioze ir ģimenes traucējumiem raksturīga sausa vai zvīņaina un biezāka āda. “Ichthy” nāk no grieķu vārda zivīm. Šo stāvokli sauc par “ihtioze”, jo biezāka āda dažreiz ir izskats zivju zvīņas.

Ihtioze var būt vai nu iedzimta vai iegūta. Mantoja ihtioze ir pirmā dzīves gada laikā parasti skaidrs, bieži piedzimstot, un turpina ietekmēt personu visā dzīvē. Iegūtās ihtioze var rasties kā rezultātā medicīnas problēmas, tostarp hormonālo, iekaisuma vai ļaundabīgi traucējumiem. Šī brošūra koncentrējas uz mantoto ihtioze.

Ir daudz dažādu veidu mantojis ihtioze. Vairums iesaistīt tikai ādu, un daži ādas reģioni var būt smagi cietuši nekā citi. Cita veida iesaistīt iekšējos orgānus, kā arī ādu, un tiek sauktas par sindromiskiem veida ihtioze. Lai gan ir ar noslieci uz kategorizēt mantoto ihtioze ar gēnu, kas izraisa to pieaugums, klīniskā izskats parasti ietilpst vienā no piecām kategorijām (skatīt turpmāk sniegto tabulu).

Mantoto formas ihtioze izraisa mutācijas gēnu nodota no viena vai abiem vecākiem bērnam. Dažos gadījumos vecāki paši nav stāvoklī, bet pārvest ģenētiskas mutācijas. Citos gadījumos, mutācijas rodas spontāni veidošanos olu vai sperma laikā vai brīdī, vai neilgi pēc, koncepcijas.

Mutācijas vairāk nekā 40 gēniem tagad zināms, izraisa iedzimta ihtioze. Vispār, mutācijas vairāk nekā viena gēna izraisīt katru ihtioze klīnisko veidu.

Īpašas pazīmes un simptomi ir atkarīgi no konkrētās veidlapas. Visbiežāk pazīmes ir sausa zvīņaina āda, apsārtums, čūlas, vai pārmērīgu ādas izplatīšanos. Simptomi ir nieze, pārkaršanu, un sāpes.

Diagnoze balstās uz kādas medicīnisko vēsturi un fizisko eksāmenu rezultātiem. Dažos gadījumos, ārsti izmanto asins analīzes vai ādas biopsiju diagnosticēt stāvokli vai par konkrēto formu.

Jo nav izārstēt ihtioze, ārstēšana ir vērsta uz šādas pazīmes un simptomus pārvaldību. Ārstēšana var būt krēmi, losjoni, vai ziedes, lai mazinātu sausumu. Garš peldēšanās sālsūdenī vai preparāti, kas satur salicilskābi (aspirīnu) vai karbamīdu var arī atvieglot mērogošana. Par Smagākos gadījumos, ārsti var izrakstīt vitamīna atvasinājumus sauc retinoīdi.

Ihtioze apstrādā ar dermatologu, kas ir ārsti, kas specializējas diagnosticēšanā un slimības iesaistot ādu, matus un nagus apstrādājot.

Ihtioze pētniecība ir vērsta uz labāku izpratni cēloņus traucējumi, kā arī rast efektīvākus ārstēšanu. Kaut arī ir identificēti gēni, kas atbild par lielāko daļu ihtioze gadījumu, vēl joprojām ir daži cilvēki ar šo slimību, kas nav mutācijas vienā no zināmajiem gēniem. Šī iemesla dēļ, pētnieki turpina meklēt iesaistītajām slimības gēnos. Viņi arī meklē veidus, kā manipulēt atbildīgos gēnus, lai apturētu slimības.

Citi zinātnieki strādā, lai attīstītu farmācijas ārstēšanu, tostarp jaunu mīkstinošus vai preparāti, kas mīkstina ārējā slāņa ādas un izraisīt to turēt vairāk mitruma. Jaunas preparāti aktuāliem keratolytics arī tiek izstrādātas. Keratolytics mīkstinātu keratīna, kas ir galvenais strukturālo materiāls ārējā slāņa ādas.

1994. gadā valsts institūts artrīts un Skeleta-muskuļu un ādas slimību (NIAMS) finansē izveidi nacionālā reģistra darbības ihtioze un saistītu traucējumu universitātē Vašingtonā. Reģistra mērķis ir identificēt cilvēkus ar ihtioze un citiem saistītiem traucējumiem, un, lai savāktu informāciju par savu ādas bojājumi un to, kā tas viņiem ir ietekmējusi. Reģistra izveidoja lielu datu bāzi ar vēsturisku, klīniskā, un kvalitātes-of-dzīvības informācijas 600 cilvēkiem ar ihtioze un saistīto slimību. Lielākā daļa no tiem ir ieinteresēti piedalīties saistītu pētniecību. Kaut reģistrs tagad ir slēgta jaunu uzņemšanu, tā ir izveidota, lai sniegtu informāciju zinātnieki mācās ihtioze, un jau ir kalpojis kā avotu izšķirošo informācijas daudzos pētījumos.

niams.theernment

AAD

firstskinfoundation

 http://depts.washington.edu/ichreg/ichthyosis.registry

NIAMS pateicas palīdzību Leonard Milstone, medicīnas doktora, attīstībā un pārskatīšanu šīs publikācijas.

Nacionālās institūta artrīta un Skeleta-muskuļu un ādas slimību (NIAMS), kas ir daļa no ASV Valsts departamenta Veselības un Human Services’ernment (theernment) misija ir atbalstīt pētījumus par cēloņiem, ārstēšanas un profilakses artrīta un skeleta-muskuļu un ādas slimības; apmācība pamata un klīnisko zinātniekiem veikt šo pētījumu; un informāciju par pētījuma gaitu šo slimību izplatīšanu. NIAMS informācijas apstrādes centrs ir sabiedrisko pakalpojumu sponsorē NIAMS kas nodrošina veselības informācijas un informācijas avotus. Papildu informāciju var atrast mājas lapā NIAMS atniams.theernment.

(Theernment) -The Nāciju Medical Research Agency-Tas ir galvenais Federālā aģentūra veikšanai un atbalsta pamata, klīnisko un translācijas medicīnas pētniecību, un tas izmeklē iemeslus, procedūras un ārstē gan kopīgo un retām slimībām.

Šī publikācija ir informācija par medikamentiem, ko lieto veselības stāvokli apspriests šeit. Kad šī publikācija tika izstrādāta, mēs iekļāvām pieejams visvairāk up-to-dienas (precīza) informācija. Reizēm, jauna informācija par medikamentiem ir atbrīvota.

Info- (463-6332);

Narkotikas @ ataccessdata./scripts/cder/drugsat. Narkotikas @ ir meklējams katalogs -approved narkotiku produktiem.

/ NCHS

1 AMS Circle; Bethesda, MD 20892-3675; Tālrunis: 301-495-4484; 877-22-NIAMS (877-226-4267); TTY: 301-565-2966; Fakss: 301-718-6366; E-pasts: .theernment; niams.theernment

12-7934